El síndrome de Lennox?Gastaut es una forma grave de epilepsia que afecta a niños entre 1 y 8 años. Con origen multifactorial, se caracteriza por diversos tipos de crisis, deterioro cognitivo y un patrón electroencefalográfico único. Conocer sus causas, síntomas y los tratamientos disponibles es vital para mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias.

¿Qué es el síndrome de Lennox?Gastaut?

El síndrome de Lennox?Gastaut (LGS) es una epilepsia encefalopática severa que se manifiesta en la primera infancia, normalmente entre 1 y 8 años. Se reconoce por la combinación de tres criterios esenciales:

• Presencia de varios tipos de crisis, entre ellas crisis tónicas, atónicas, ausencias atípicas y mioclónicas.
• Patrón electroencefalográfico típico de ondas lentas de menos de 2.5 Hz con descargas de punta?onda.
• Deterioro cognitivo y problemas de comportamiento que pueden empeorar con el tiempo.

Prevalencia

Se estima que LGS afecta a entre 1 y 2 niños por cada 10.000 en la población mundial, convirtiéndose en una de las epilepsias infantiles más desafiantes para los profesionales de salud.

Causas y factores de riesgo

En aproximadamente la mitad de los casos la causa es desconocida (idiopática). En los demás casos se identifican factores desencadenantes, entre los que destacan:

• Lesiones cerebrales adquiridas: traumatismo craneo?encefálico, hemorragia intracraneal o infecciones como meningitis y encefalitis.
• Alteraciones estructurales: malformaciones corticales, displasia lítica, daño perinatal o accidente vascular cerebral.
• Enfermedades genéticas: mutaciones en genes como SCN2A, KCNQ2 o CHD2.
• Enfermedades neurocutáneas: por ejemplo, esclerosis tuberosa.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la historia clínica, observación de los diferentes tipos de crisis y, fundamentalmente, en el estudio de EEG que muestra el patrón de ondas lentas. La resonancia magnética (RM) ayuda a detectar anomalías estructurales que puedan justificar la epilepsia.

Opciones de tratamiento

El manejo de LGS combina fármacos, dietas especiales y terapias neuroquirúrgicas, aunque la respuesta completa es rara.

Medicamentos antiepilépticos (AED)

• Valproato de sodio
• Lamotrigina
• Topiramato
• Rufinamida
• Clobazam
• Felbamato (en casos seleccionados)
• Perampanel y fenfluramina, aprobados recientemente para casos refractarios
• Canabidiol (Epidiolex) bajo supervisión médica

Intervenciones no farmacológicas

• Régimen cetogénico: dieta alta en grasas y muy baja en carbohidratos que ha demostrado reducir la frecuencia de crisis en muchos niños.
• Estimulación del nervio vago (VNS): dispositivo implantado que envía impulsos eléctricos al nervio vago para modular la actividad cerebral.
• Callosotomía: cirugía que corta el cuerpo calloso para limitar la propagación de descargas entre hemisferios.
• Estimulación responsive (RNS) o estimulación profunda del tálamo, opciones avanzadas para pacientes con crisis muy resistentes.

Pronóstico y calidad de vida

El síndrome de Lennox?Gastaut suele ser resistente a los tratamientos convencionales y puede asociarse a discapacidades intelectuales severas. Sin embargo, la detección precoz y la aplicación de terapias combinadas pueden disminuir la carga de crisis y mejorar la autonomía del niño. El apoyo multidisciplinario –neurología, psicología, terapia ocupacional y educación especial– es esencial para favorecer el desarrollo integral.

Conclusión

El LGS representa un desafío médico de gran magnitud, pero los avances en farmacología, dietas cetogénicas y técnicas neuroquirúrgicas ofrecen nuevas esperanzas. Padres y profesionales deben mantenerse informados y buscar intervenciones tempranas para maximizar el potencial funcional de los niños afectados.

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