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世界渐冻人日:早期诊断如何改变ELA患者的生活质量

22/06/2026 16:40 - Salud

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什么是渐冻人症(ELA)?

肌萎缩侧索硬化症(ELA)是一种渐进性神经退行性疾病,影响控制自主运动的神经细胞。虽然目前尚无治愈方法,但早期发现可以让患者从疾病初期就开始规划治疗、干预措施和支持策略。

阿根廷ELA关键数据

阿根廷是南美洲第二大国家,人口约4600万。以下数据来自当地医疗机构:

指标 数据
每年新增病例 900至1000例
已确诊患者总数 3000至3300人
患病率 每10万人口中有1-3人
最常见发病年龄 40岁以上(50-70岁为高峰期)
家族性ELA 占病例的10%
散发性ELA 占病例的90%

需要警惕的早期症状

专家提醒早期症状往往隐匿且因人而异:

  • 难以握住日常物品(笔、杯子)
  • 进行性肌无力
  • 声音或言语变化
  • 腿部、足部或吞咽肌肉问题
  • 难以完成日常动作

疾病名称的含义

侧索(Lateral):脊髓中控制运动的神经细胞所在区域。

硬化(Esclerosis):神经通路退化时出现的硬化或瘢痕化。

肌萎缩(Amiotrófica):源自希腊语,意为"肌肉无营养",指肌肉萎缩现象。

保留完好的功能

ELA鲜为人知的一点是,尽管身体残疾会不断加重,但多项功能仍可保持完好:

  • 认知功能和清醒意识
  • 视觉、触觉、听觉、味觉和嗅觉
  • 眼球运动
  • 思维能力
  • 对环境的理解
  • 膀胱功能

阿根廷可用的治疗方案

目前有多种获批治疗可以改善患者生活质量:

利鲁唑(Riluzol)

延缓疾病进展的药物

依达拉奉(Edaravone)

保护神经元免受氧化损伤的药物

托弗森(Tofersen)

FDA批准用于SOD1变异型患者

专家观点

"早期症状往往隐匿,且患者之间差异很大。因此,如果出现进行性肌无力、日常动作困难或言语和吞咽变化,应及时就医。" — Alejandro Köhler医生,Fleni研究所ELA诊所协调员(Fleni是阿根廷著名的神经科学研究所)。

新闻来源:Elonce.com | 世界渐冻人日:6月21日

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